Leczenie Marcelki

	Instytut Matki i Dziecka  WARSZAWA Klinika Chirurgii Dzieci i Młodzieży Zakład Genetyki Medycznej ImiDz
	Diagnostyka w Centrum Zdrowia Dziecka WARSZAWA Międzylesie Odział Endokrynologii Poradnia kardiologiczna
	Diagnostyka w I Klinice Okulistyki LUBLIN

Instytut Patologii i Fizjologii Słuchu WARSZAWA

           Międzynarodowe Centrum Słuchu i Mowy KAJETANY

 

Dziecięcy Szpital Kliniczny LUBLIN

 

---

Rehabilitacja

Rehabilitacja w obrębie twarzy i jamy ustnej:

Logopeda

Rehabilitacja ruchowa

Leczenie Marcelki

Instytut Matki i Dziecka  WARSZAWA

Klinika Chirurgii Dzieci i Młodzieży

Pod kierownictwem prof. Z. Dudkiewicz - dziecko prowadza dr M. Kulewicz, dr J. Przylipiak. Główny operator zazwyczaj - profesor Dudkiewicz

Diagnoza: Wrodzona ankyloza stawów skroniowo-żuchwowych

03.08.2001 Zabieg podziału zrośniętej szczęki i żuchwy, rozerwanie więzozrostu i podanie depomedrolu w okolicę prawego stawu skroniowo-żuchwowego

W intubacji przez nos w znieczuleniu ogólnym, badaniem klinicznym stwierdzono nieco spłaszczony trzon żuchwy po stronie prawej z przemieszczoną linią środkową i zrostem błony śluzowej dziąseł tej okolicy oraz bardzo krótkie wędzidełko wargi górnej.Stopniowo wprowadzając miękkie rozwieracze przerwano zrosty błony śluzowej sięgające do kąta żuchwy. Po stronie prawej uzyskano prawie pełne rozwarcie.W okolicę stawu prawego podano 7 mg Depo-Medrolu. W obrębie wędzidełka wykonano plastykę V - Y. Zeszyto niewielkie pęknięcie kącika ust szwami z chrom-catgutu 5-0.

Zalecono: pędzlowanie Betadiną i boraksem z gliceryną oraz po l - 2 dobach próba karmienia piersią.

13.11.2001 Zabieg uruchomienia ankylotycznego stawu skroniowo-żuchwowego prawego /3D

Na zdjęciu rtg z rekonstrukcją 3D ustalono obecność zrostu kostnego pomiędzy łukiem kości jarzmowej i gałęzią żuchwy na wysokości wyrostka dziobiastego. Z dojścia od strony jamy ustnej z cięcia na wysokości trzonu żuchwy i łuku kostnego, odsłonięto zrost kostny, który dłutowano łącznie z wyrostkiem dziobiastym, jednakże brak pełnej ruchomości sugerował zaczynające kostnienie na tej samej wysokości po stronie przeciwnej. Wykonano cięcie napinających się i zwłókniałych tkanek. Uzyskano pełną ruchomość.

04.02.2002 Rozwarcie szczęk, wstrzyknięcie depomedrolu do stawu skroniowo-żuchwowego prawego

W znieczuleniu ogólnym wykonano próbę rozwarcia szczęk bez większego powodzenia-wyraźnie blokowała strona pierwotnie po operacji bloku kostnego. Zdecydowano podać w miejsce największego napięcia 10mg depomedrolu i rozpocząć intensywne ćwiczenia

24.10.2002 Zabieg uruchomienia ankylotycznego stawu skroniowo-żuchwowego prawego /3D

W znieczuleniu ogólnym wykonano próbę rozwarcia szczęk, stwierdzono znaczne sprężynowanie. Wykonano cięcie w przedsionku jamy ustnej po stronie prawej i podokostnowo odsłonięto kość jarzmową i trzon żuchwy. Stwierdzono płaszczyznowy zrost kostny, który stopniowo przecięto i wygładzono nierówności kostne, a następnie przez wielokrotne próby rozwierania uzyskano prawie pełne rozwarcie szczęk. Do okolicy stawów skroniowo-żuchwowych podano ok. 10 mg depomedrolu. Rany zamknięto szwami z chromcatgutu. W obrazie śródooperacyjnym - niedorozwój wyrostka dziobiastego.

23.12.2002 Zabieg uruchomienia ankylotycznego stawu skroniowo-żuchwowego prawego

W znieczuleni ogólnym założono rozwieracz, rozciągnięto tkanki włókniste i podano depomedrol

21.03.2003 Uruchomienie ankylotycznego stawu skroniowo-żuchwowego prawego /3D

w znieczuleniu ogólnym wykonano rozwarcie szczęk, wyraźnie blokowała strona prawa pierwotnie po operacji bloku kostnego. Zdecydowano podać w miejsca największego napięcia po 10 mg depomedrolu i rozpocząć intensywne ćwiczenia. Pobrano wyciski szczęk w celu wykonania aparatu. Na noc pozostawiono rozwieracz.

03.11.2003 Uruchomienie ankylotycznego stawu skroniowo-żuchwowego prawego, podanie depomedrolu do lewego TMJ /3D

02.02.2004 W znieczuleniu ogólnym operacja rozdzielenia szczęki i żuchwy w ankylozie szczęk.

Po zaintubowaniu dziecka przy pomocy nazofiberoskopu i dokładnym zbadaniu stwierdzono zrost kostny pomiędzy gałęzią żuchwy i trzonem kostnym po stronie prawej oraz zrost włóknisty po stronie lewej. Dodatkowo wykonano znieczulenie miejscowe i z cięć w przedsionku i na wysokości kątów żuchwy przy pomocy dłut rozdzielono blok kostny szczęki i żuchwy po stronie prawej oraz zrost włóknisty po stronie lewej. Po uruchomieniu żuchwy i zszyciu ran ortodonta (dr. Obłoj ) pobrała wyciski szczęk celem wykonania pilnie aparatu do ćwiczenia rozwarcia. Należy zaznaczyć, że operacja była niezwykle trudna . Dziecko ze względu na utrudnioną intubację było zaintubowane miękką rurką co stwarzało dodatkowe trudności i zagrożenia, w efekcie wymagało ponownej intubacji. Dodatkowo podczas rozwierania szczęk doszło do straty dwóch zębów mlecznych. Ostatecznie operację dziecko zniosło dobrze ale po operacji zostało przeniesione do obserwacji na oddział intensywnej terapii.

07.05.2004 Zabieg uwolnienia ankylotycznego stawu s-ż prawego; operacja przepukliny pępkowej /3D

29.06.2004 Rozwarcie

Po bardzo dramatycznej intubacji przy użyciu nazofiberoskopu przystąpiono do rozwarcia szczęk, sukcesywnie przecinając zwłókniałe tkanki. Hemostaza, szwy vikrylowe Wprowadzono rozwieracz i do tkanek zwłókniałych podano depomedrol 20 mg.

05.10.2004 Zabieg uruchomienia ankylotycznego stawu skroniowo-żuchwowego prawego (zrost kostny)

w planach tejże operacji było założenie dystraktorów, co okazało się niemożliwe ze względu na nietypową strukturę kości. Operacja wycięcia wyrostka dziobiastego prawego u dziecka z ankylozą szczęk. W znieczuleniu ogólnym i miejscowym i w intubacji przez nos z cięcia w przedsionku jamy ustnej z trudem uwidoczniono zrośnięty fragment wyrostka dziobiastego żuchwy z trzonem szczęki. Wyrostek oddłutowano i wyraźnie uzyskano ruch żuchwy. Dodatkowo odnosiło się wrażenie gorszej ruchomości po stronie lewej. Podczas rozwierania szczęk wypadł ząb mleczny -III. Zeszyto rany. Okolice stawu dodatkowo ostrzyknięto depomedrolem po 10 mg. Założono aparat - rozwieracz w pełnym rozwarciu. Utrzymano rurkę intubacyjną.\

Zespół stwierdzonych cech sugeruje rozpoznanie Riegera syndrom (anomalia Riegera w bad. okulistycznym), przepuklina pępkowa, hipoplazja kk. szczęk, goniodysgenezja, wzrost=3 pc.

Diagnostyka w Centrum Zdrowia Dziecka WARSZAWA Międzylesie

Odział Endokrynologii

dr Anna Malinowska

29.06.2003 - 04.07.2003

Obserwacja somatotropinowej niedoczynności przysadki E23

Nie planowano dalszej diagnostyki i leczenia hormonalnego.

 

Poradnia Kardiologiczna

04.07.2003

EKG rytm zatokowy 121/'

PR=0,08s QRS =0,06 QTc = 0,38

RTG serce nieco powiększone, bez zastoju

Echo: ASD II

Niewielki ubytek przegrody m-przedsionkowej (PFO/ASD)

05.12.2003

stan db (kard), akcja serca miarowa, cichy szmer PA

23.06.2004

izotopy: Qp/Qs=1.36:1

czas ks.pł=2,75 sek (P)

stan db, wydolna krążeniowo, szmer 2/6 PA, ekg bz.

02.02.2006

stan db., akcja serca miarowa, ślad szumu, stabilna

08.04.2002

15.09.2003

27.04.2004

08.09.2004

13.12.2004

10.01.2005

V - 0,33;0,33

ciśnienie (tonopen) OP=26, OL=18

18.01.2005

07.02.22005

06.04.2005

05.05.2005:

22.09.2005

31.07.2006

ciśnienie OP=24 mmHg  OL= 14mmHg

refrakcja: +0.75

               +2,00

cylinder OL +0.5 oś 100°

04.04.2006

Badanie po mikroskopem

Tympanogram

Audiogram

Na podstawie przeprowadzonych badań zdiagnozowano: obustronne przewlekłe wysiękowe zapalenie ucha środkowego. Obustronny niedosłuch przewodzeniowy.

 

Międzynarodowe Centrum Słuchu i Mowy  KAJETANY

Kliniczne Centrum Oto-Ryno-Laryngologii

08.08.2006 - 09.08.2006

Tympanotomia przednia obustronna .

Drenaż wentylacyjny obustronny.

 

 

Dziecięcy Szpital Kliniczny LUBLIN

Rehabilitacja

Rehabilitacja w obrębie twarzy i jamy ustnej:

I. Rozwieracz mechaniczny zakładany na określony czas, bardzo brutalny w użyciu

II. Aparat ortodontyczny,   noszony stale, w różnych momentach w zależności od zaleceń:

• noszenie non stop

• noszenie non stop z wyjmowaniem do jedzenia

• noszenie na noc i przez część dnia

III. stymulowanie poprzez:

ćwiczenia bierne

rozwieranie metodą siłową, 2x w tyg. przez rehabilitanta, kontynuowane i wykonywane dod. przez rodziców w pozostałe dni tyg.

ćwiczenia czynne

zabawy w których dziecko samo porusza żuchwą- śmiech, gryzienie, mowa, żucie pokarmów, gryzaków itp.

masaż twarzy

ćwiczenia oddechowe

Logopeda

Marcelinka od października 2005r. uczestnicy regularnie w zajęciach indywidualnych logopedycznych ze względu na poważną wadę wymowy. Ćwiczymy poszczególne grupy spółgłoskowe.